Заболевания надпочечников

Депрессия, ожирение, повышенное давление, нарушение менструального цикла? Нужно обратить внимание на надпочечники.

Надпочечники состоят из:

Коркового вещества – продуцирует: минералкортикоиды (альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон), глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон), половые гормоны.

Мозгового вещества – вырабатывает адреналин и норадреналин.

К заболеваниям надпочечников относится:

Острая надпочечниковая недостаточность.

Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).

Опухоли коры надпочечников: альдостерома, глюкокортикостерома, андостерома, кортикоэстрома, глюкоандростеромы.

Синдром Иценко-Кушинга – повышенное воздействие на организм гормонов коры надпочечников (эндо- или экзогенных).

Болезнь Иценко-Кушинга – повышенная выработка адренокортикотропного гормона гипофиза, при которой происходит гиперстимуляция коры надпочечников с последующим увеличением синтеза их гормонов.

Феохромоцитома — опухоль мозгового вещества надпочечников, секретирующая адреналин и норадреналин.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

Влияние гормонов коры надпочечников чрезвычайно многообразно. Они имеют точки приложения на уровне всех без исключения органов и систем нашего организма и фактически несут ответственность за наше выживание в любых неблагоприятных условиях. Сбой в цепочке синтеза или секреции приводит к тяжёлым последствиям. Это та эндокринная патология, при которой крайне важно как можно раньше и точнее определиться с диагнозом.

Гиперкортицизм – повышение выработки гормонов коры надпочечников, чаще всего глюкокортикоидов (кортизола).

Клиническая картина может проявиться и вследствие приёма глюкокортикоидов в виде различных медикаментов.

Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает катаболическое (распад) действие на белковые структуры большинства тканей и структур (кости, мышцы, кожа, внутренние органы и т. п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения.

Нарушения углеводного обмена заключаются в стойком распаде основных запасов (гликогена) в мышцах и печени, что приводит к повышению сахара крови (стероидный диабет).

Сложным образом меняется жировой обмен: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам.

Важным компонентом гиперкортицизма являются электролитные расстройства (низкий калий, высокий натрий), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии (страдает сердечная мышца), которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям.

Глюкокортикоиды мощно подавляют иммунную систему, что обусловливает склонность к инфекциям, гнойничковым заболеваниям кожи.

В последнее время всё больше исследований и доступность лабораторных и инструментальных анализов демонстрируют, что это состояние не такое редкое, как раньше предполагалось.

Запаздывание с диагнозом происходит из-за сходства проявлений с болезнями, которые в современном мире уже носят характер неинфекционных эпидемий – ожирение, артериальная гипертензия, сахарный диабет, бесплодие, снижение либидо.

Классическая клиническая картина:

ожирение с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец. Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.

На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.

У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.

Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей.

Постоянными являются слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.

Более того, всё чаще диагностируется субклинический гиперкотицизм. Это состояние связано с нарушением регуляции секреции кортизола. Классическая картина может никогда не развиться. В отличие от осложнений.

Так же можно говорить о псевдогиперкортицизме. Это состояние наблюдается при хроническом стрессе, депрессии, злоупотреблении алкоголем. Различить описанные состояния может только грамотный специалист.

Первоочередной задачей является определиться, есть ли в действительности гиперкотицизм. Это крайне важно для дальнейших лечебных мероприятий и во многом определяет качество жизни наших пациентов. Например, участились «случайные» находки образований надпочечников или гипофиза при проведении копьютерной томографии или МРТ в связи с другими причинами. Нужно определиться, являются ли эти образования гормонально активными. От этого зависит необходимость хирургического лечения и сроки его проведения.

Своевременное распознавание этого состояния является, без преувеличения, жизненно важным. Во-первых, это предотвращает развитие описанных выше, впоследствии необратимых нарушений обмена веществ. Во-вторых, во многих случаях решает проблему плохо контролируемых давления, сахарного диабета, не поддающихся коррекции бесплодия и ожирения и т. д.

Болезни надпочечников – VitaSana

adminЭндокринология

Надпочечники представляют собой парный орган, расположенный на уровне XI- XII грудных позвонков забрюшинно в жировой клетчатке между листьями при почечной фасции над верхним полюсом почки.

Анатомия надпочечников

Надпочечники состоят из двух морфофункциональных самостоятельных эндокринных желез – коркового и мозгового веществ, имеющих различное эмбриональное происхождение. Корковое вещество дифференцируется с интерреналовои ткани, которая является частью мезодермы, расположенной между двумя первичными почками. Мозговое вещество имеет общее происхождение с нервной системой, развиваясь с симпатобластов. Аналогичное происхождение имеет екстраадреналова хромафинной ткань, состоящая из параганглий и бифуркационных хро- мафинних телец.

Гистологически в коре надпочечников, на долю которой приходится 80-90% ткани всего органа, выделяют три зоны. Непосредственно под капсулой находится клубочковая зона. В ней происходит синтез минералокортикоидов, основным представителем которых является альдостерон. К этой зоне примыкает пучковая зона, главными продуктами которой являются глюкокортикоидные гормоны. Во внутренней (сетчатой) зоне производится небольшое количество половых гормонов.

Гормоны коры надпочечников по основному типу клинического эффекта разделяют на три группы. К первой группе относятся глюкокортикоиды, основными представителями которых являются кортизол (гидрокортизон) и кортикостерон. Считают, что эти гормоны образуются в пучковой зоне. Во вторую группу входят минералокортикоиды, главными представителями которых являются альдостерон и дезоксикортикостерон. Они производятся в клубочковой зоне. Андрогены (17-кетостероиды и тестостерон), а также эстрогены (эстрадиол и эстрон), которые образуются в сетчатой ​​зоне, составляют третью группу. Мозговое вещество надпочечников состоит из хромаффинных клеток. Различают два их вида, которые секретируют различные гормоны. Одни из них выделяют адреналин, другие – норадреналин.

При гиперфункции коры надпочечников развивается синдром Кушинга. У детей причиной этой болезни чаще всего является аденома надпочечников, а у взрослых повышение синтеза кортизола вызывает АКТГ, гиперсекреция которого связана в основном с опухолью гипофиза.

Главным действующим Минералокортикоиды является альдостерон. Его физиологическое значение заключается в том, что он выполняет две функции, такие, как: осморегуляция (регулирование количества воды и минеральных солей в крови) и регуляция кровяного давления. Основным механизмом, который регулирует секрецию альдостерона, является ренин-ангиотензин-(РААС).

Опухоли коркового слоя надпочечников

Опухоли коры надпочечников относят к числу наиболее тяжелых и сложных форм эндокринной хирургической патологии. Они характеризуются полиморфной клинической симптоматикой, обусловленной эффектом гормонов и продуктов опухолевого метаболизма.

Уточненных данных о частоте опухолей надпочечников не выявлено, так как не всегда вовремя эта патология диагностируется или диагностируется случайно. В структуре хирургической патологии надпочечников на долю опухолей коры приходится 35-40%. Частота опухолей надпочечников при аутопсии колеблется от 1,4 до 9%, а по данным КТ составляет от 0,4 до 4,4%. Наблюдается рост частоты заболеваемости среди детей до 5 лет и у больных старше 40-50 лет. Опухоли надпочечников чаще бывают у женщин (58,6%), чем у мужчин (41,4%). По эпидемиологическим исследованиям, риск возникновения опухолей надпочечников увеличивается у мужчин, если они курят, и у женщин в случае использования ими оральных контрацептивов

Этиология, патогенез, факторы риска

Опухоли надпочечников часто диагностируются случайно при проведении обследования по поводу других заболеваний (хронический гепатит и панкреатит, почечнокаменная болезнь и т.д.). Примерно у 1% людей в общей популяции проявляют опухоли надпочечника диаметром от нескольких миллиметров до 20 см и более, при этом без специфических клинических проявлений. Такие опухоли называют «инциденталомамы» надпочечников. Доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников могут быть как гормонально неактивными, так и проявлять гормональную активность – производить кортизол, альдостерон, андрогены, эстрогены.

Этиология опухолевого роста не установлена, хотя есть данные о хромосомные нарушения (генные мутации и делеции), активацию онкогенов, чинникив роста опухолей, можно считать вероятным механизмом молекулярного патогенеза.

В случае гормонально активных опухолей патогенез заболевания зависит от вида гормонов, секретирует опухоль. Большинство гормонально активных опухолей секретируют кортизол, реже – андрогены, эстрогены или альдостерон. Смешанные формы гормональной секреции встречаются почти в 75% случаев.

В зависимости от превалирующего гормональной секреции выделяют 4 основные синдромы гиперкортицизма:

1. Синдром Иценко-Кушинга – гиперпродукция глюкокортикоидов.
2. Синдром вирилизации (адреногенитальный синдром) – гиперпродукция андрогенов.
3. Синдром феминизации – гиперпродукция эстрогенов.
4. Гиперальдостеронизм – гиперпродукция минералокортикоидов.

Чаще всего встречается комбинация синдрома Иценко-Кушинга с вирильним синдромом.

Клиническая картина

Среди всех гормонально активных опухолей коры надпочечников распространенной является кортикостерома, которая в большом количестве синтезирует глюкокортикоиды (преимущественно кортизол) и минералокортикоиды, а также андрогены и частично эстрогены.

Кортикостерома (глюкостерома). Клиническая картина патологии обусловлена ​​нарушением функции системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники с выраженными признаками гиперкортицизма, который идентичен с синдромом Иценко-Кушинга.

Течение злокачественной гормонально активной опухоли надпочечника характеризуется быстрым нарастанием симптоматики и прогрессирующим ухудшением состояния больных, заметно отличает эту патологию от аналогичных по клинике заболеваний на почве доброкачественных аденом надпочечников (коры аденомы) и гиперпластических процессов в надпочечниках (болезнь Иценко-Кушинга).

Следует отметить определенную последовательность развития клинических синдромов при гормонально активных опухолях надпочечников. Ранними признаками опухолей с клиникой синдрома Иценко-Кушинга являются: нарушение половой функции, так называемый гетеросексуальный синдром (от 77 до 100%), расстройства менструального цикла (вплоть до стойкой аменореи и бесплодия), снижение либидо у женщин и потенции у мужчин, разной степени гирсутизм и облысение волосистой части головы, наличие сыпи на коже (acnae vulgaris) как у женщин, так и у мужчин, возможна лакторея (до 23% случаев).
У больных наблюдается выраженное диспластическое ожирение с преимущественным скоплением жира в области лица, плечевого пояса, передней брюшной стенки, с похудением конечностей за счет проксимальных амиотрофий; гиперемия и одутловатость лица (матронизм). Кожа становится сухой, тургор ее снижается, появляются типичные широкие, свиты, синюшно-багровые полосы растяжения ( «стрии»), которые локализуются на туловище, конечностях. Часто отмечают трофические процессы на коже голеней.

Синдром артериальной гипертензии иногда сопровождается развитием недостаточности кровообращения, сердечно-сосудистыми нарушениями.

К расстройству половой функции, увеличение массы тела, гипертонии, изменения кожного покрова и внешности впоследствии добавляются остеопороз, нарушение углеводного обмена (от нарушений толерантности к углеводам в стероидного СД). Клиническая картина дополняется выраженным астено-депрессивным синдромом, резкой слабостью, болями в пояснице, конечностях, головной болью.

Андростерома. Эта опухоль в значительном количестве секретирует андрогены – дегидроэпиандростерон (ДЭА) и дегидроэпиандростерон-сульфат (ДЭА-с), которые являются маркерами андрогенов надпочечников, а также андростендион, 11-ОН-андростендион, тестостерон, и обуславливает клиническую картину. У женщин опухоли диагностируются вдвое чаще, чем у мужчин. Часто эти опухоли злокачественные, поэтому даже после удаления могут рецидивировать. Бывают случаи прорастания капсулы злокачественной опухоли и ее распространения на ткань почки. Метастазирует злокачественная Андростерома в легкие, печень, почки.

Первыми клиническими признаками андрогенпродукуючои опухоли надпочечников является нарушение половой функции, а затем добавляются явления маскулинизации и дефеминизации. Четко вирильний синдром проявляется у женщин в виде гипоплазии молочных желез, изменения тембра голоса, появления акне на коже, выпадение волос на голове, гипертрофии клитора. Параллельно отмечается аменорея, бесплодие, часто – артериальная гипертония. У детей клиника сопровождается синдромом ложного преждевременного полового созревания по изосексуальным типу у мальчиков и гетеросексуальным – у девочек. Иногда клиника андростеромах сочетается с явлениями гиперкортицизма по типу синдрома Иценко-Кушинга.

Кортикоэстрома. Опухоль коры надпочечников с гиперпродукцией эстрогенов встречается редко. Описанная у мужчин и детей обоих полов, у взрослых женщин обнаруживают случайно, поскольку феминизации женщин клинически обнаружить невозможно. У женщин кортикоестрому диагностируют в случае ее сочетание с признаками синдрома Иценко-Кушинга. Клиника характеризуется развитием элементов феминизации мужчин: гинекомастия, изменение телосложения, прекращение роста бороды и усов, атрофия яичек, импотенция, олигоспермия, хотя размеры полового члена и предстательной железы остаются нормальными; иногда гипертония, увеличение массы тела, повышенная утомляемость, депрессия. Эти опухоли обычно большого размера и легко пальпируются. Иногда кортикоэстрома комбинируется с другими опухолями коры надпочечников.

Альдостерома. Опухоль клубочковой зоны. Клиника опухоли характеризуется артериальной гипертензией, тахикардией, мышечной слабостью (миастения). Миастения может быть выражена от легкой мышечной слабости к тяжелым Псевдопаралитическая состояний. Характерно снижение концентрационной функции почек, полиурия, полидипсия, никтурия, гипоизостенурия, пиелонефрит. Снижается толерантность к углеводам. Пациенты жалуются на головную боль, преимущественно в лобных долях, головокружение, одышку. Иногда отмечают боль в пояснице.

Диагностика

Основными в диагностике являются гормональные методы исследования: определение суточной экскреции с мочой 11-и 17-оксикортикостероиды (11- и 17-ОКС), 17-кетостероидов (17-КС), кортизола; в крови – уровень АКТГ, кортизола, ДЭА (ДЭА-с), тестостерона, 17-β-гидроксипрогестерона (17-β-ОН-Пр), альдостерона, ренина. К важным относятся также топические методы диагностики: УЗИ забрюшинного пространства, КТ и МРТ надпочечников и гипофиза.

Диагностика гиперкортицизма. Диагностику опухолей коры надпочечников проводят в три этапа: анализ анамнеза и клинической картины заболевания, проведения основных специальных гормональных и дополнительных лабораторных методов обследования; топическая диагностика. На первом этапе анализа жалоб пациента эндокринолог выясняет наличие характерных признаков гиперкортицизма. Если обнаруживают два и более признаков гиперкортицизма то назначают дополнительное гормональное и параклинические обследования.

В случае неполной клинической картины и незначительных изменениях гормональных показателей для подтверждения диагноза проводят дополнительные функциональные тесты с метопироном, дексаметазоном (малый и большой).

Методика проведения:

1. Малый дексаметазоновый тест проводят в условиях стационара через сутки после госпитализации. Предполагается приема дексаметазона по 0,5 мг каждые 6 ч в течение 2-х суток. До и после назначения дексаметазона определяют содержание 17-ОКС и 117-КС в суточной моче и кортизола в крови.
2. Большой дексаметазоновый тест проводят после малого, если при проведении последнего не происходит достаточного снижения экскреции 17-ОКС и 17-КС и кортизола в крови. При проведении большого теста дексаметазон назначают в дозе 2 мг каждые 6 ч в течение 2-х суток (8 мг / сут). До начала и после окончания теста исследуют содержание кортизола в крови и 17-ОКС и 17-КС в суточной моче.
3. Пробу с метопироном проводят с целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга. К началу проведения пробы определяют экскрецию 17-ОКС в суточной моче, затем пациент принимает метопироном в дозе 500 мг каждые 4 ч (всего 6 раз). После завершения пробы вновь определяют суточную экскрецию 17-ОКС.

Объяснение результатов.

Дексаметазон является блокатором секреции АКТГ. У здоровых лиц это приводит к подавлению секреции кортикостероидов надпочечниками и соответственно уменьшению экскреции их метаболитов.

1. У больных с гипоталамическим синдромом и признаками гиперкортицизма при проведении малой пробы экскреция 17-ОКС и уровень кортизола в крови уменьшаются по сравнению с исходными показателями в 2 раза и более. Подобное не наблюдается при наличии эндогенного гиперкортицизма – болезни Иценко-Кушинга или синдрома Кушинга.
2. У больных с болезнью Иценко-Кушинга при проведении большого пробы с дексаметазоном также под влиянием последнего подавляется секреция АКТГ, а соответственно и экскреция 17-ОКС. Снижается также уровень кортизола в крови, а при синдроме Кушинга (гормон-продуцирующая опухоль надпочечников) этого не происходит.
3. метопироном подавляет активность 11β-гидроксилазы, что приводит к снижению секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона. Уменьшение концентрации кортизола в крови по механизму «обратной связи» приводит к повышению секреции АКТГ с последующей стимуляцией образования КС. Однако в связи с блокадой 11β-гидроксилазы в большом количестве синтезируются только предшественники кортизола (17-гидрокси-11-дезоксикортикостерон, или S-вещество). При болезни Иценко-Кушинга после назначения метопироном секреция 17-ОКС с мочой повышается, а при синдроме Иценко-Кушинга она не меняется.

Примечания. У практически здоровых лиц экскреция 17-ОКС с мочой под влиянием метопироном также повышается до 28 мкмоль / сутки, а при болезни Иценко-Кушинга – более выражено (28 мкмоль / сутки).
При определении лишь 17-ОКС информативность проб не превышает 45%. Определение дополнительно и кортизола плазмы повышает информативность теста до 60-70%. Осложнений нет.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику опухолей коры надпочечников проводят с болезнью Иценко-Кушинга, гипоталамическим синдромом, ВДКН, склерополикистозом яичников, некоторым нозологическим формам врожденной патологии половых желез, пубертатной гинекомастией, феохромоцитомой и другими типами гипертензий.

Дифференциальную диагностику опухолей коры надпочечников прежде всего проводят с болезнью Иценко-Кушинга и АКТГ-эктопированной синдромом.

Опухоль мозгового слоя надпочечников.

Феохромоцитома (хромафинома) – опухоль с хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы, которая производит избыточное количество катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин) и / или других биологически активных веществ. Локализуется опухоль в 90% случаев в надпочечниках и в 10% в других органах где есть хромаффинные клетки (преимущественно параганглии).
Чаще всего феохромоцитома возникает в 20-40 лет. Обычно феохромоцитомы доброкачественные. Около 10% феохромоцитом являются злокачественными. Вовремя не выявлено феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до смертельного.

Симптомы Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами так называемыми катехоламинов кризисами. Продолжительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно так же внезапно, как и появляется. В период между кризисами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможны пусковые факторы кризов:

• физические нагрузки;
• стрессы, нервное перенапряжение;
• изменение положения тела
• кишечная перистальтика;
• схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамин, может также провоцировать кризисов. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

• в зрелых сырах;
• в сушеном и копченом мясе;
• в авокадо, бананы, бобы;
• в маринованной рыбы;
• в квашеной капусте;
• в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

• сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
• ингибиторы МАО;
• блокаторы дофаминовых рецепторов
• ингибиторы обратного захвата серотонина;
• миорелаксанты;
• глюкокортикостероиды.

Катехоламиновые кризиса клинически проявляются:

1. Высоким артериальным давлением;
2. Головной болью;
3. учащенное сердцебиение;
4. выраженная потливость;
5. Болью в сердце;
6. Ощущение внутренней дрожи;
7. страхом смерти;
8. психического расстройства;
9. снижением остроты зрения;
10. Головокружение при изменении положения тела
11. повышением сахара крови
12. Нападение завершается обильным мочеиспусканием

Более редкими симптомами могут быть:

1. Тревога, подавляющее ожидания беды;
2. Боль в животе, запоры;
3. Похудение.

Примерно в половине случаев артериальное давление у пациентов с феохромоцитомой повышенный постоянно.

Феохромоцитома может быть частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитома сочетается с раком щитовидной железы и с опухолями во многих органах эндокринной (гормональной) системы.

В группе риска являются люди, у родственников которых оказывалась феохромоцитома в составе множественной эндокринной неоплазии II (МЭН-II), больные нейрофиброматоз – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва. Кроме этого лица, страдающие болезнью Хиппеля – Линдау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск возникновения феохромоцитомы у таких пациентов очень высок.

Диагностика Феохромоцитома часто обнаруживается случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспросы, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю болезни. Затем проводит измерения уровня артериального давления, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы.

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

• определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
• определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерения уровня катехоламинов (адреналина, норадреналина) мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как в их показателях частые ложноположительные результаты.

При обнаружении повышенных уровней биологически активных веществ в анализах используют визуализационные методы, которые помогут выявить опухоль:

• компьютерную томографию (КТ) или магнитно резонансную томографию (МРТ) органов брюшной полости, надпочечников с контрастированием. Методы позволяют выявить опухоль размером более 5 мм.;
• сцинтиграфию, которую используют при подозрении на опухоль вне надпочечниками;
• позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

При проведении исследования нужно учитывать возможность асимметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках. Если заболевание у нескольких членов семьи, или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Инциденталомы надпочечников. Больные с гормонально нефункционирующие опухолями приходят к врачу с жалобами на боль в животе, пояснице, подреберье, снижение аппетита, апатию. С между менее распространенных симптомов – потеря веса.

Лечение опухолей надпочечников

Все больные с опухолями надпочечников, которые имеют признаки гормональной активности или злокачественного роста (данные КТ, МРТ) и опухолями размером более 4 см требуют хирургического вмешательства – адреналэктомии. При наличии злокачественного роста также удаляют паранефральную клетчатку. При инкурабельным опухоли возможно проведение эмболизации сосудов, питающих опухоли, для уменьшения темпов роста последней и ее гормональной активности.

Операцию могут отложить в случае выраженной сердечно-сосудистой недостаточности, нарушениях мозгового или коронарного кровообращения, тяжелых нарушениях КОС, электролитно-водного обмена и биохимических и общих анализах мочи и крови к их устранению.

При опухолях надпочечников без признаков гормональной активности и размером до 4 см возможен контроль с контролем роста каждые 6 мес. Если наблюдается развитие опухоли, показано оперативное вмешательство. При злокачественных опухолях и опухолях размером более 6 см проводят открытую адреналэктомию. Если опухоли меньшего размера, рекомендуется проводить лапароскопическую адреналэктомию.

Результаты лечения

При лечении доброкачественных гормонально неактивных опухолей больные полностью излечиваются, работоспособность сохраняется, достигается обратное развитие стероидной кардио и энцефалопатии, стероидного диабета. Работоспособность больных будет зависеть от тяжести течения заболевания, количества и тяжести осложнений (больные могут работать только при определенных условиях производства и по определенному графику). При злокачественных опухолях после хирургического лечения прогноз зависит от распространенности процесса, агрессивности опухолевого роста.

Альдостерон-продуцирующая аденома: MedlinePlus Genetics

Описание

Альдостерон-продуцирующая аденома — это нераковая (доброкачественная) опухоль, которая развивается в надпочечнике, который представляет собой небольшую гормон-продуцирующую железу, расположенную над каждой почкой. В большинстве случаев у людей развивается единственная опухоль в одном из надпочечников. Опухоль надпочечников производит слишком много гормона альдостерона, что является состоянием, известным как первичный гиперальдостеронизм. Альдостерон помогает регулировать уровень жидкости в организме и кровяное давление, контролируя количество соли, удерживаемой почками. Избыток альдостерона заставляет почки удерживать больше соли, чем обычно, что увеличивает уровень жидкости в организме и кровяное давление. У людей с альдостерон-продуцирующей аденомой может развиться сильное высокое кровяное давление (гипертония), и у них повышен риск сердечного приступа, инсульта или нерегулярного сердечного ритма (фибрилляции предсердий).

Частота

Альдостеронпродуцирующие аденомы вызывают до 60 процентов случаев первичного гиперальдостеронизма. Подсчитано, что на первичный гиперальдостеронизм приходится от 5 до 15 процентов случаев гипертензии, которой страдают примерно 3 из 10 взрослых во всем мире. Однако распространенность альдостеронпродуцирующих аденом неизвестна.

Причины

Альдостеронпродуцирующие аденомы вызываются мутациями в одном из нескольких генов. Наиболее часто мутируют гены 9.0013 KCNJ5 , на долю которых приходится примерно 40 процентов опухолей, за которыми следуют гены CACNA1D и ATP1A1 , которые мутированы примерно в 9 процентах и ​​6 процентах альдостерон-продуцирующих аденом соответственно. Изменения в других генах вызывают небольшой процент случаев. Только около 60 процентов больных имеют мутацию в одном из идентифицированных генов; Также считается, что в это состояние вовлечены дополнительные неопознанные гены.

Известно, что гены, участвующие в альдостерон-продуцирующих аденомах, играют роль в уравновешивании количества положительно заряженных атомов (ионов) натрия (Na ⁺ ), калий (К ⁺ ) и кальций (Са ²⁺ ) в клетках. Каждый из белков, произведенных этими генами, переносит определенные ионы через клеточные мембраны. Поток этих ионов создает электрический заряд через клеточную мембрану, что влияет на определенные биохимические процессы. В клетках надпочечников этот поток ионов помогает контролировать выработку альдостерона. Мутации в гене KCNJ5 , CACNA1D или ATP1A1 приводят к аномальным электрическим зарядам через клеточные мембраны. Эти аномалии чрезмерно активируют биохимический процесс, который увеличивает рост и деление (пролиферацию) клеток надпочечников, что способствует образованию аденомы. Чрезмерная активация этого биохимического процесса также увеличивает выработку альдостерона, что приводит к гиперальдостеронизму и гипертонии.

Наследование

Аденомы, продуцирующие альдостерон, как правило, не передаются по наследству, а возникают в результате мутации клеток организма, происходящей после зачатия. В частности, изменения происходят в клетках надпочечников, дающих начало опухоли. Такие мутации называются соматическими мутациями.

Другие названия для этого состояния

• Альдостеронсекретирующая аденома
• Альдостеронома
• Аденома Конна
• Первичный альдостеронизм вследствие аденомы Конна

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

• Реестр генетического тестирования: Альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников

Ресурсы поддержки пациентов и защиты интересов

• Информационный поиск по болезни
• Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.gov

• ClinicalTrials.gov

Научные статьи в PubMed

• PubMed

Ссылки

• Азизан Э.А., Поулсен Х., Тулук П., Чжоу Дж., Клаусен М.В., Либ А., Маньеро С., Гарг С.,
  Бочукова Э.Г., Чжао В., Шейх Л. Х., Брайтон К.А., Тео А.Е., Давенпорт А.П., Деккерс Т.,
  Топс Б, Кюстерс Б, Серал Дж, Йео ГС, Неоги СГ, Макфарлейн И, Розенфельд Н, Марасс Ф,
  Хэдфилд Дж., Маргас В., Чаггар К., Солар М., Дейнум Дж., Долфин А.С., Фаруки И.С.,
  Стриссниг Дж., Ниссен П., Браун М.Дж. Соматические мутации в ATP1A1 и CACNA1D
  лежат в основе распространенного подтипа надпочечниковой гипертензии. Нат Жене. 2013
  сен;45(9):1055-60. doi: 10.1038/ng.2716. Epub 2013, 4 августа. Цитирование в PubMed
• Бойшляйн Ф., Булкроун С., Освальд А., Виланд Т., Нильсен Х.Н., Лихтенауэр УД,
  Пентон Д., Шак В.Р., Амар Л., Фишер Э., Вальтер А., Таубер П., Шварцмайр Т.,
  Динер С., Граф Э., Аллолио Б., Самсон-Кутри Б., Бенеке А., Квинклер М., Фалло Ф.,
  Плуэн П.Ф., Мантеро Ф., Мейтингер Т., Мулатеро П., Женемэтр Х, Варт Р., Вилсен Б.,
  Zennaro MC, Strom TM, Reincke M. Соматические мутации в ATP1A1 и ATP2B3 приводят к
  альдостеронпродуцирующие аденомы и вторичная гипертензия. Нат Жене. 2013
  Апр; 45(4):440-4, 444e1-2. doi: 10.1038/ng.2550. Epub 2013 Feb 17. Цитирование на PubMed
• Чой М., Шолль У.И., Юэ П., Бьорклунд П., Чжао Б., Нельсон-Уильямс С., Джи В., Чо Ю.,
  Патель А., Мэн К.Дж., Лолис Э., Висгерхоф М.В., Геллер Д.С., Мане С., Хеллман П., Вестин Г.,
  Окерстрём Г., Ван В., Карлинг Т., Лифтон Р.П. Мутации К+ каналов в надпочечниках
  альдостеронпродуцирующие аденомы и наследственная гипертензия. Наука. 2011 февраль
  11;331(6018):768-72. doi: 10.1126/science.1198785. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
• Fernandes-Rosa FL, Williams TA, Riester A, Steichen O, Beuschlein F, Boulkroun
  S, Strom TM, Monticone S, Amar L, Meatchi T, Mantero F, Cicala MV, Quinkler M,
  Фалло Ф., Аллолио Б., Бернини Г., Маккарио М., Джаккетти Г., Женемэтр Х, Мулатеро
  П., Рейнке М., Зеннаро М.С. Генетический спектр и клинические корреляты соматических
  мутации в альдостеронпродуцирующей аденоме. Гипертония. 2014 авг; 64 (2): 354-61.
  doi: 10.1161/ГИПЕРТЕНЗИЯГА. 114.03419. Epub 2014, 27 мая. Цитирование в PubMed
• Lenzini L, Rossitto G, Maiolino G, Letizia C, Funder JW, Rossi GP. А
  Метаанализ соматических мутаций канала KCNJ5 K(+) у 1636 пациентов с
  Альдостеронпродуцирующая аденома. J Clin Endocrinol Metab. 2015 авг; 100 (8): E1089-95.
  doi: 10.1210/jc.2015-2149. Epub 2015 11 июня. Обзор. Цитата в PubMed
• Savard S, Amar L, Plouin PF, Steichen O. Сердечно-сосудистые осложнения
  связанные с первичным альдостеронизмом: контролируемое перекрестное исследование.
  Гипертония. 2013 авг; 62 (2): 331-6. doi: 10.1161/HYPERTENSIONAHA.113.01060. Epub
  10 июня 2013 г. Цитирование на PubMed
• Scholl UI, Goh G, Stölting G, de Oliveira RC, Choi M, Overton JD, Fonseca AL,
  Кора Р., Старкер Л.Ф., Кунстман Дж.В., Прасад М.Л., Хартунг Э.А., Маурас Н., Бенсон М.Р.,
  Брэди Т., Шапиро Дж. Р., Лоринг Э., Нельсон-Уильямс С., Либутти С.К., Мане С., Хеллман П.,
  Вестин Г., Окерстрём Г., Бьорклунд П. , Карлинг Т., Фальке К., Идальго П., Лифтон Р.П.
  Соматические и зародышевые мутации кальциевых каналов CACNA1D в клетках, продуцирующих альдостерон.
  аденомы и первичный альдостеронизм. Нат Жене. 2013 сен;45(9):1050-4. дои:
  10.1038/нг.2695. Epub 2013 Aug 4. Цитирование в PubMed или бесплатная статья на PubMed Central
• Scholl UI, Lifton RP. Новое понимание альдостеронпродуцирующих аденом и
  наследственный альдостеронизм: мутации в К+-канале KCNJ5. Карр Опин Нефрол
  гипертензии. 2013 март; 22(2):141-7. doi: 10.1097/MNH.0b013e32835cecf8. Обзор.
  Цитата в PubMed
• Окерстрём Т., Махарьян Р., Свен Вилленберг Х., Куписти К., Ип Дж., Мозер А., Стольберг
  П., Робинсон Б., Александр Ивен К., Дралле Х., Вальц М.К., Ленерт Х., Сидху С.,
  Гомес-Санчес С., Хеллман П., Бьорклунд П. Активирующие мутации в CTNNB1 в
  альдостеронпродуцирующие аденомы. Научный представитель 2016 27 января; 6:19546. дои:
  10.1038/srep19546. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central

видов заболеваний надпочечников, симптомы и лечение | Орландо

Что такое надпочечники?

Наши тела представляют собой сложные творения переплетенных систем, которые должны работать вместе, чтобы жизнь продолжалась. Когда хотя бы одна функция выходит из строя или подвергается риску, наша жизнь и средства к существованию могут быть брошены в штопор.

Менее известная часть гораздо большей головоломки — надпочечники. Хотя мы относительно не подозреваем об их существовании на протяжении всей нашей повседневной жизни, они действуют как регулирующие элементы всей системы. Часто возникают боли в животе, боль в горле или скованность в суставах, но мы обычно не страдаем от болей в надпочечниках. Две тихие, потайные железы делают свою работу, не вызывая особой суеты – обычно.

Небольшие надпочечники треугольной формы располагаются над каждой почкой и состоят из двух частей — коркового и мозгового вещества. Кора надпочечников составляет наибольшую часть каждого надпочечника и делится на три специфические зоны, которые вырабатывают специфические жизненно важные гормоны. Кора также играет важную роль в функционировании надпочечников, вырабатывая гормоны стресса. Вся железа заключена в защитную жировую капсулу. Железы обвивают верхнюю часть каждой почки, как перчатка.

Хотя надпочечники больше всего известны выработкой адреналина — гормона, вырабатываемого в стрессовых ситуациях и вызывающего рефлекс «бей или беги», — они также вырабатывают кортикостероидные гормоны. В эту группу гормонов входят глюкокортикоиды и минералокортикоиды, которые отвечают за регуляцию реакций иммунной системы, борьбу с воспалением, мониторинг функций сердца и преобразование жиров, белков и углеводов в энергию.

В дополнение к этим важнейшим обязанностям основной минералокортикоидный гормон – альдостерон – уравновешивает соль и воду в кровотоке, регулируя кровяное давление в организме. Без альдостерона почки теряют слишком много натрия и воды, что может привести к падению артериального давления или опасному для жизни обезвоживанию.

Надпочечники также выделяют половые гормоны, андроген и эстроген. У мужчин надпочечники обеспечивают правильное формирование половых органов в годы детского развития. У женщин секреция половых гормонов отвечает за рост волос на теле в период полового созревания.

Что такое заболевания надпочечников?

Заболевания надпочечников варьируются от причины и лечения, однако они могут серьезно помешать физическому и умственному развитию человека. Следующие заболевания надпочечников включают: 

• Болезнь Аддисона. Это нарушение надпочечниковой недостаточности вызвано недостаточным производством надпочечников и обычно вызвано ранее существовавшим аутоиммунным заболеванием, таким как ВИЧ, волчанка и диабет I типа. Неспособность вырабатывать достаточное количество гормонов, включая кортизол и альдостерон, может привести к усталости, тошноте, мышечной слабости и, в конечном итоге, к аддисоновому кризису или кризу надпочечников — опасной для жизни ситуации, требующей немедленного лечения и госпитализации.
• Болезнь Кушинга. В противоположность болезни Аддисона болезнь Кушинга вызывается перепроизводством гормонов в надпочечниках. Они посылают слишком много кортизола в кровоток, вызывая ожирение, высокое кровяное давление, чрезмерное оволосение лица, нерегулярный менструальный цикл и предрасположенность к синякам. Эти симптомы могут полностью сдерживать высокое качество жизни и требуют профессиональной диагностики, наблюдения и лечения.
• Инциденталома надпочечников. Вызванные образованиями или опухолями надпочечников, образования могут выделять дополнительные гормоны и наносить ущерб организму. Для их удаления часто требуется хирургическое вмешательство.
• Феохромоцитомы. Люди с этим заболеванием надпочечников страдают от опухолей, которые растут в мозговом веществе, что приводит к перепроизводству адреналина и норадреналина. Избыток этих гормонов вызывает высокое кровяное давление, что в конечном итоге может привести к сердечным приступам или инсульту.
• Опухоли гипофиза. Гипофиз, расположенный в основании головного мозга, также отвечает за выброс гормонов в наш организм. Некоторые гормоны, в том числе адренокортикотропные, заставляют надпочечники выбрасывать кортизол в кровоток. Отсутствие связи между гипофизом и надпочечниками из-за доброкачественных или раковых опухолей может вывести из строя всю систему.
• Подавление надпочечников. Использование стероидов часто приводит к подавлению надпочечников. Поскольку стероиды имитируют кортизол, надпочечники могут быть предупреждены о том, что они выделяют меньше этого кортизола. Когда прием стероидов немедленно прекращается, надпочечники могут не получить сигнал о необходимости начать выработку кортизола. Гормональный дисбаланс может сохраняться и продолжаться в течение недель или даже месяцев, пока надпочечники снова не сбалансируются.

Каковы симптомы заболеваний надпочечников?

Заболевания надпочечников могут проявляться по-разному. Симптомы могут различаться в зависимости от индивидуальных особенностей и ранее существовавших заболеваний, но часто включают следующее:  

Похудение0041 Язвы во рту

Хотя симптомы различаются, существуют определенные доминирующие признаки того, что что-то может быть не так с надпочечниками. К ним относятся: 

• Боль в животе и потеря веса. Гормоны, вырабатываемые надпочечниками, контролируют наш аппетит и процесс обработки пищи. Когда они сверхактивны или недостаточно вырабатываются, это может привести к проблемам с пищеварением и может помешать вашему организму получать необходимые ему питательные вещества из пищевых источников.
• Высокое кровяное давление. Хотя этот симптом может быть признаком широкого спектра заболеваний, он характерен для заболеваний надпочечников в сочетании с низким уровнем натрия, головными болями и покраснением лица. Перепроизводство гормонов может нарушить определенный баланс воды и соли в кровотоке, в результате чего уровень артериального давления зашкаливает.
• Усталость и слабость. В частности, эти симптомы болезни Аддисона могут сигнализировать о скрытой проблеме, требующей немедленного внимания. Недостаток гормонов может привести к падению артериального давления, ослаблению мышц и общей усталости. Многие, у кого в конечном итоге диагностируется болезнь Аддисона, часто сначала испытывают аддисоновский криз, который предупреждает врачей о недостаточности надпочечников.

Факторы риска заболеваний надпочечников могут различаться, но в большинстве случаев они вызваны лежащими в их основе аутоиммунными заболеваниями. Другие предопределяющие факторы могут включать: 

• Хронические заболевания, включая туберкулез
• Перенесенные инфекции
• Операции по удалению частей надпочечников
• Аутоиммунные заболевания, такие как болезнь Грейвса, волчанка или ВИЧ

  Диагноз различных заболеваний надпочечников может различаться в каждом конкретном случае. Тем не менее, первоначальный процесс обычно начинается с разговора с лечащим врачом о симптомах, которые вы испытываете. Ведение журнала конкретных симптомов и времени их возникновения может лучше помочь вашему лечащему врачу в диагностике, мониторинге и лечении заболеваний надпочечников.

  После обсуждения симптомов врач может назначить анализ крови для проверки уровня калия и натрия. Они также могут проводить визуализацию, в том числе МРТ или компьютерную томографию, которые могут выявить потенциальные опухоли, вздутие живота или другие проблемы, связанные с заболеваниями надпочечников.

  Лечение заболеваний надпочечников, при которых опухоли проявляются либо в самих железах, либо в гипофизе, обычно включает хирургическое вмешательство. Операция может быть минимально инвазивной в зависимости от размера или тяжести опухоли. Плюсы этого лечения включают точное, полное удаление указанных опухолей, и пациенты могут не нуждаться в дополнительных операциях. Обратной стороной операции могут быть факторы риска, в том числе инфекция и время восстановления.

  Гормональная супрессия или заместительная терапия предлагает облегчение тем, кто страдает от болезни Аддисона или болезни Кушинга. Пациентам с болезнью Аддисона врач может прописать ежедневные лекарства, которые дополняют естественную выработку гормонов надпочечниками. Отказ от приема этого лекарства может привести к надпочечниковому кризису. Люди с болезнью Кушинга могут принимать лекарства, которые помогают подавить перепроизводство гормонов. Многие добились успеха в лечении расстройств надпочечников с помощью препаратов, связанных с гормонами, и продолжают вести счастливую здоровую жизнь. Однако для некоторых лекарства, отпускаемые по рецепту, могут быть дорогими или могут вызывать другие симптомы, связанные с конкретным лекарством.

  При заболеваниях надпочечников, связанных с опухолями, есть шанс на излечение. При раннем обнаружении и удалении рак надпочечников можно полностью остановить. То же самое касается опухолей гипофиза. Инвазивная хирургия через ноздри может удалить эти наросты и восстановить здоровую функцию. Если не лечить, раковые опухоли могут распространиться на другие внутренние органы и создать опасные для жизни проблемы.

  UCF Health Services предлагает пациентам первоклассное медицинское обслуживание по доступным ценам.