Опухоли надпочечника — симптомы, диагностика.

Вам поставили диагноз: опухоль надпочечника?

Наверняка вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими в начале пути. Но вы должны понимать — Вы не одни. Мы поможем Вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы лечения.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор опухоли надпочечника. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты онкологическо-урологического отделения НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина к.м.н. Ирина Огнерубова и Павел Пеньков под руководством заведующего отделением к.м.н. Александра Качмазова.

Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли надпочечника. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.

Мы хотим Вам помочь победить рак!

Введение

Анатомия надпочечников

Надпочечники (glandulae suprarenales, adrenalеs) – парный орган, железы внутренней секреции, вырабатывающие биологически активные вещества — гормоны. Каждый надпочечник (правый треугольной формы, левый – полулунный) располагается над верхним полюсом почки (Рис.1). Масса и размеры надпочечника индивидуальны. У взрослого масса варьирует от 7 до 20 г (в среднем 11-18г), продольный размер достигает 6 см, поперечный — до 3 см, толщина ≥ 1 см. Надпочечник состоит из паренхимы, заключенной в тонкую фиброзную капсулу от которой в толщу железы отходят отростки. Структурными элементами паренхимы являются: наружный корковый слой, cortex (более толстый, желтовато-коричневого цвета, представлен железистой и соединительной тканью) и внутренний мозговой слой, medulla (буровато-красного цвета, образован хромафинными и симпатическими нервными клетками) (Рис. 2). Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон и продуцирует гормоны — кортикостероиды: в клубочковой зоне вырабатываются минералкортикоиды (альдостерон), в пучковой зоне- глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон), в сетчатой зоне — половые гормоны (андрогены). Действие кортикостероидов очень разнообразно и заключается в регулировании белкового, жирового, углеводного, водно-солевого обмена веществ. Гормонами мозгового вещества являются катехоламины – адреналин и норадреналин. Они принимают участие в функционировании органов и систем в экстремальных условиях (стресса): усиливают сокращение сердечной мышцы, оказывают сосудосуживающее действие, повышая артериальное давление, изменяют уровень сахара в крови.

Рис.1. Расположение надпочечников.Рис.2. Строение надпочечника

Адренокортикальный рак надпочечников (рак коры надпочечников)

Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль исходящая из коркового слоя надпочечников. Частота встречаемости АКР составляет 0,7-2 случая на 1 млн населения в год. Женщины заболевают АКР чаще мужчин (55-60%). Средний возраст заболевших 46 лет (пик заболеваемости 40-60 лет).

Рак коры надпочечников может быть гормонально-активным, избыточно продуцируя гормоны, и гормонально-неактивным, когда секреция гормонов остается в пределах физиологической нормы. Гормонально-активный АКР наблюдается у 50-60% больных.

Факторы риска адренокортикального рака надпочечников

У взрослых в подавляющем большинстве АКР является спорадическим (случайным, не наследственным). В качестве причин описаны различные нарушения 11 и 17 хромосом.

Высокий риск опосредован наличием ряда наследственных синдромов, вследствие хромосомных, генных, митохондриальных мутаций (поломка наследственного аппарата клетки), компонентом которых является АКР:

• Синдром Ли-Фраумени (Li-Fraumeni) — характеризуется возникновением злокачественных опухолей мягких тканей, молочной железы, новообразований головного мозга и АКР.
• Синдром Беквита-Вайдемана (Beckwith-Wiedemann) – клиническими проявлениями являются аномально большой язык, увеличение внутренних органов, дефект передней брюшной стенки (пупочная грыжа), опухоли печени, почек и АКР.
• Карни-комплекс (Carney complex) – редкий синдром, при котором описаны множественные доброкачественные и злокачественные новообразования кожи, сердца, эндокринных органов.
• Синдром Гарднера – множественный полипоз толстой кишки в сочетании с остеомами костей черепа, поражениями кожи.
• Синдром МЭН 1 типа (множественная эндокринная неоплазия) – обусловлен опухолями или гиперплазией (разрастание структурных элементов тканей) щитовидной железы, паращитовидных желез, поджелудочной железы, надпочечников.

Клинические проявления адренокортикального рака надпочечников

Клиническая картина отличается разнообразием и связана с избыточной продукцией гормонов. У женщин в результате выработки повышенного уровня мужских половых гормонов развивается вирильный синдром (лат. virilis — мужской, свойственный мужчине), характеризующийся ростом волос на лице, изменением тембра голоса, прекращением менструаций, у мужчин клинически избыток андрогенов, как правило, может не проявляться.

Чрезмерная секреция:

• альдостерона может вызвать повышение артериального давления, мышечную слабость, судороги, частое мочеиспускание, чувство жажды;
• эстрогенов – у мужчин рост ткани молочных желез, снижение или полное отсутствие полового влечения, импотенцию, у женщин – нерегулярные менструации, маточные кровотечения в менопаузе, ожирение.

Кроме того, в случае метастатического процесса могут появляться жалобы со стороны пораженных органов (легкие, печень, кости).

Неспецифическими клиническими признакам являются: наличие объемного образования в животе, чувство распирания, боль в животе, спине.

Как проявляется синдром Иценко-Кушинга?

Синдром Иценко-Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпоченика и имеет ряд характерных симпотомов:

• ожирение
• круглая форма лица («лунообразное лицо»)
• угревые высыпания
• истончение кожи, атрофия эластических волокон и как следствие появление багрово-синюшных стрий на животе, бедрах и ягодицах
• уменьшение массы мышечной ткани
• повышение артериального давления
• повышение уровня сахара в крови
• чрезмерное оволосение (у женщин)
• аменорея (у женщин)
• остеопороз

Важно помнить, что причиной синдрома Иценко-Кушинга могут служить заболевания не связанные с опухолью надпочечника!

Диагностика при подозрении на опухоль надпочечника

На первом этапе необходимо тщательно изучить жалобы больного, историю заболевания, провести физикальный осмотр (следует обращать внимание на тип оволосения, характер распределения жировой клетчатки, размеры молочных желез, степень развития наружных половых органов и др. ).

Далее рекомендовано оценить гормональную активность опухоли с помощью следующих лабораторных методов:

• подавляющий тест с 1 мг дексаметазона (короткая проба с дексаметазоном) и последующим определением концентрации кортизола в сыворотке крови в утренние часы. Тест выполняется в амбулаторных условиях: в 23.00 назначают дексаметазон в дозе 1 мг внутрь, в 8.00 следующего утра осуществляют забор крови и анализируют изменение уровня кортизола. Повышение концентрации кортизола в сыворотке крови свидетельствует об избытке глюкокортикоидов.
• определение экскреции (выделения) свободного кортизола в суточной моче
• определение адренокортикотропного гормона в сыворотке крови в утренние часы
• определение стероидных гормонов сыворотки крови (дегидроэпиандростерон-сульфат, 17-оксипрогестерон, андростендион, тестостерон, 17-β-эстрадиол у мужчин и женщин в менопаузе)
• определение соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы (у пациентов с повышением артериального давления и / или снижением концентрации калия в сыворотке крови)
• развернутый клинический и биохимический анализы крови

Показания к выполнению лабораторных тестов определяет лечащий врач индивидуально.

Следующим этапом в обследовании является определение локализации опухоли и оценка степени распространенности опухолевого процесса с помощью инструментальных методов визуализации:

• ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости может быть использовано для первичной диагностики опухолей надпочечника при отсутствии возможности выполнения компьютерной томографии (КТ)
• КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием с обязательной оценкой трех фаз: до контрастирования (нативная), фаза контрастирования (артериальная и венозная), отсроченная фаза (вымывания, через 10 мин после введения контраста)
• магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
• КТ органов грудной клетки
• при подозрении на метастатическое поражение головного мозга, костей – МРТ/КТ головного мозга с внутривенным контрастированием, остеосцинтиграфия (сканирование костей)
• позитронно-эмиссионная томография /компьютерная томография ПЭТ/КТ с введением 18F-фтордезоксиглюкозы (18F-ФДГ) при опухолях небольших размеров (до 4 см)

На этапе диагностики и подготовки к лечению больные должны быть консультированы эндокринологом!

Пути метастазирования злокачественных опухолей надпочечника

Злокачественные опухоли надпочечника метастазируют лимфогенным и гематогенным путем. Выраженной тенденцией к гематогенному метастазированию обладают злокачественные опухоли из коркового слоя надпочечников, поражая легкие, кости, головной мозг, желудочно-кишечный тракт, почки, другие органы эндокринной системы. Злокачественные опухоли из мозгового слоя надпочечников (хромафинной ткани) преимущественно распространяются в легкие, кости, головной мозг и лимфатические узлы.

Лимфогенный путь метастазирования реализуется в лимфатические узлы, которые расположены вокруг аорты (для левого надпочечника), вокруг нижней полой вены (для правого надпочечника), в лимфатические узлы позади аорты на уровне 11 и 12 грудных позвонков (для обоих надпочечников), далее выше диафрагмы в лимфатические узлы средостения на уровне 9 и 10 грудных позвонков.

На момент постановки диагноза распространенный опухолевый процесс выявляют у 30-40% больных.

В каких случаях показано выполнение биопсии опухоли надпочечника?

В диагностике опухолей надпочечников пункционная биопсия не имеет преимуществ, сопряжена с высоким риском осложнений и может быть показана в следующих случаях:

• при подозрении на наличие метастаза в надпочечнике из другой первичной опухоли (другой локализации)
• при подозрении на лимфопролиферативное заболевание с вовлечением надпочечников (характерной чертой является двустороннее поражение надпочечников)

Пункционная биопсия с целью верификации феохромоцитомы не рекомендована.

С какими трудностями можно столкнуться в процессе диагностики опухолей надпочечников?

Выявление опухоли надпочечника ставит перед врачами ряд задач:

• опухоль может быть гормонально-неактивной без клинических и биохимических проявлений нарушения функции соответствующих слоев надпочечника
• опухоль может быть гормонально-активной, что требует точной дифференциальной диагностики с другими состояниями, при которых наблюдается секреция избыточного уровня гормонов
• источником опухоли в надпочечнике могут быть другие органы
• опухоль может быть доброкачественной и злокачественной

Стадирование адренокортикального рака надпочечников

В клинической практике для стадирования АКР используют TNM-классификацию (Международная классификация стадий злокачественных опухолей, где Tumour — первичная опухоль, Node — метастазы в региональные лимфатические узлы, Metastasis — отдалённые метастазы) и классификацию по ENSAT, разработанную европейской рабочей группой по изучению опухолей надпочечника (European Network for the Study of Adrenal Tumors).

СтадияI

Опухоль ограничена надпочечником, размером до 5 см

СтадияII

Опухоль ограничена надпочечником, размером более 5 см

СтадияIII

Опухоль любых размеров и распространяется:

• на близлежащие лимфатические узлы, и/или
• на соседние органы (почки, диафрагму, селезенку, поджелудочную железу и/или крупные сосуды (почечная вена, нижняя полая вена).

СтадияIV

Опухоль любых размеров и распространяется:

• на отдаленные органы (кости, легкие, головной мозг и т.д.)
• на близлежащие лимфатические узлы, и/или
• на соседние органы (почки, диафрагму, селезенку, поджелудочную железу и/или крупные сосуды (почечная вена, нижняя полая вена).

Правильное стадирование играет ключевую роль в оценке прогноза заболевания и определении тактики лечения (возможность и объем предполагаемого оперативного вмешательства).

Лечение АКР

Основным методом полного излечения АКР в настоящее время является хирургический. Лечение рекомендовано выполнять в специализированном центре, где специалистами накоплен теоретический и практический опыт. Быстрый рост опухоли и склонность к метастазированию обусловливают необходимость проведения оперативного вмешательства безотлагательно, после завершении адекватного объема диагностических процедур. Особенно оправдана такая тактика у категории пациентов с локализованным опухолевым процессом, отсутствием метастазов, когда шансы на полное выздоровление высоки.

Особенности хирургического лечения:

• оперативные вмешательства при опухолях надпочечника относятся к категории сложных, распространенный опухолевый процесс сопряжен с расширением объема операции, резекцией соседних органов, высоким риском интра- и послеоперационных осложнений
• органосохраняющие операции противопоказаны, рекомендовано полное удаление опухоли единым блоком без повреждения капсулы
• выполнение лимфаденэктомии улучшает результаты лечения
• при отсутствии признаков распространения опухоли на почку, «профилактическое» удаление почки не рекомендовано
• лапароскопическое удаление опухоли может быть выполнено только при I и II стадии в условиях специализированного учреждения (существует вероятность повреждения капсулы опухоли и ее распространения в брюшной полости)
• при распространенном опухолевом процессе с ограниченным числом отдаленных метастазов возможно выполнение циторедуктивной операции (направленной на уменьшения объеме опухоли) в комбинации с лекарственным лечением

Какие факторы влияют на прогноз заболевания?

Наиболее важными прогностическими факторами являются:

• степень распространенности опухолевого процесса
• возможность полного, радикального удаления опухоли
• предшествующее хирургическое лечение (в случае возврата заболевания или единичных метастазах, возникших после операции, повторное радикальное удаление опухоли является эффективным)
• злокачественный потенциал опухоли. Индекс пролиферативной активности Ki-67 показывает какой процент опухолевых клеток активно делится. Высокие показатели Ki-67 в опухоли надпочечника связаны с худшим прогнозом.

Лекарственное лечение адренокортикального рака надпочечников

При высоком риске прогрессирования заболевания после хирургического лечения рекомендовано проведение адьювантной терапии. С этой целью применяют противоопухолевый препарат (митотан, лизодрен), подавляющий синтез гормонов в корковом слое надпочечников (действует на пучковую зону, частично сетчатую, не затрагивая клубочковую зону). Лечение проводят от 2 до 5 лет под строгим постоянным контролем врача и лабораторным мониторированием концентрации препарата в крови. С целью предупреждения развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне приема митотана больные должны получать заместительную гормональную терапию глюкокортикоидами.

При наличии распространенного метастатического процесса после ранее перенесенного хирургического лечения и быстром прогрессировании опухоли, рекомендовано проведение цитотоксической терапии в комбинации с митотаном. В качестве наиболее эффективной описана схема с включением этопозида, доксорубицина и цисплатина.

Лучевая терапия адренокортикального рака надпочечников

Проведение лучевой терапии может быть рекомендовано с целью уменьшения симптоматического проявления метастазов в кости и центральную нервную систему.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома – опухоль из хромафинных клеток мозгового слоя надпочечников, продуцирующих катехоламины (адреналин, норадреналин). Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 2-8 случаев на 1 млн населения в год. Феохромоцитому обнаруживают у 0,1-1% пациентов с артериальной гипертензией. Одинаково часто заболевают мужчины и женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Большинство феохромоцитом спорадические (случайные), лишь у 10% больных отмечают наследственные заболевания.

Клинические проявления связаны с продукцией избыточного уровня катехоламинов, а основным является повышение артериального давления (АД) (систолического и диастолического). Возможны постоянное, стойкое повышение артериального давления, напоминающее по течению гипертоническую болезнь или гипертонические кризы, при этом в межкризовые периоды АД нормализуется. Продолжительность кризов от нескольких минут до нескольких часов. Повышение АД сопровождается головной болью, чувством страха, потливостью, побледнением или покраснением кожных покровов, судорогами, одышкой, нарушением зрения и др. Резкое повышение АД может наблюдаться спонтанно или быть спровоцировано различными событиями (физическое, психическое напряжение).

Важное место в диагностике, наряду с традиционнами инструментальными методами обследования, принадлежит лабораторным тестам. У больных с феохромоцитомой и стойким повышением АД, как правило, повышены уровни катехоламинов в крови и моче. Определение концентрации гормонов позволяет подтвердить или исключить заболевание.

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический.

Трансперитонеальная в сравнении с забрюшинной лапароскопической адреналэктомией при опухолях надпочечников у взрослых

Вопрос обзора

Каковы эффекты лапароскопической забрюшинной адреналэктомии по сравнению с лапароскопической трансперитонеальной адреналэктомией у взрослых?

Актуальность

Надпочечники находятся над почками и производят несколько гормонов, таких как адреналин, альдостерон и кортизол. Опухоль надпочечника может быть доброкачественной или злокачественной, и ее часто обнаруживают во время рутинных исследований, таких как УЗИ живота (брюшной полости). Хирургическое удаление одного или обоих надпочечников (адреналэктомия) обычно рекомендуется, если образование надпочечника более 4 см в диаметре, если образование увеличивается на 1 см или более в течение периода наблюдения или если появляются признаки автономной гормональной секреции.

Существует несколько методов удаления надпочечников. В настоящее время хирурги чаще всего используют хирургию минимального доступа (лапароскопическая хирургия) вместо открытой хирургии, используя небольшие разрезы в животе, чтобы ввести специальные хирургические инструменты и небольшую камеру (лапароскоп) со светом. При лапароскопической трансперитонеальной адреналэктомии используется разрез через брюшную полость, который включает в себя разрез специальной мембраны внутри живота (брюшины), чтобы обнажить надпочечник. При лапароскопической забрюшинной адреналэктомии доступ к надпочечнику осуществляется со спины, не разрезая брюшину. Сторонники последнего метода представили лучшие результаты, такие как более короткое время операции, меньшая потеря крови, меньше послеоперационной боли и более короткое пребывание в больнице.

Характеристика исследований

Мы нашли пять рандомизированных контролируемых испытаний (клинические испытания, в которых людей в случайном порядке определяют в одну из двух или более групп лечения) с 244 участниками. В общей сложности 127 участников были рандомизированы для забрюшинной адреналэктомии и 117 участников для трансперитонеальной адреналэктомии. В двух исследованиях период наблюдения составлял девять месяцев после операции. В трех исследованиях период наблюдения за участниками составил от 31 до 70 месяцев. Большинство участников были женщинами, и средний возраст составлял около 40 лет.

Эти доказательства актуальны по состоянию на апрель 2018 года.

Основные результаты

В краткосрочном периоде после операции не было зарегистрировано ни одного случая смерти ни для одной из методик адреналэктомии. В одном исследовании с шестилетним периодом наблюдения сообщали, что из 164 участников четыре участника из группы забрюшинной адреналэктомии умерли, а из группы трансперитонеальной адреналэктомии умер один участник. Мы сравнили раннее плохое состояние здоровья (заболеваемость), о котором сообщали через 30–60 дней, и позднюю заболеваемость, о которой сообщали после самого длительного наблюдения после операции. Ранняя заболеваемость была сопоставимой между двумя методами, но поздняя заболеваемость может быть ниже после забрюшинной адреналэктомии (ни у одного из 78 участников), чем после трансперитонеальной адреналэктомии (у 7 из 68 участников). Ни в одном исследовании не сообщали о качестве жизни, связанном со здоровьем. Время возвращения к нормальной деятельности, продолжительность пребывания в больнице, продолжительность операции, кровопотеря во время операции и переход к открытой операции были сопоставимы между этими двумя методами. Время до приема пероральной жидкости или приема пищи, а также время до вставания с постели и занятий легкой деятельностью, после забрюшинной адреналэктомии (в среднем 8,6 часов) было на пару часов короче, чем после трансперитонеальной адреналэктомии (в среднем 5,4 часов).

Определенность доказательств

Мы не уверены, какой метод адреналэктомии является лучшим, в основном из-за небольшого числа исследований, небольшого числа участников и некоторых систематических ошибок в большинстве проанализированных нами исследований. Новые исследования должны в особенности исследовать качество жизни, связанное со здоровьем. Уровень опыта хирургов и объем лечения в хирургических центрах также могут повлиять на результаты.

Заметки по переводу: 

Перевод: Нурхаметова Диляра Фархадовна. Редактирование: Юдина Екатерина Викторовна. Координация проекта по переводу на русский язык: Cochrane Russia — Кокрейн Россия на базе Казанского федерального университета. По вопросам, связанным с этим переводом, пожалуйста, обращайтесь к нам по адресу: [email protected]; [email protected]

Часто задаваемые вопросы по эндокринной хирургии — отделение хирургии Калифорнийского университета в Дэвисе

Что такое надпочечники?

У вас два надпочечника. Они располагаются в задней части живота прямо над почками. Надпочечники отвечают за выработку нескольких гормонов, которые помогают регулировать многие процессы в организме. Внешний слой ваших надпочечников (называемый корой) вырабатывает три основных гормона:

1. кортизол, который регулирует вашу реакцию на стресс
2. альдостерон – помогает контролировать кровяное давление
3. андрогены и эстрогены – которые контролируют ваши репродуктивные органы

Внутренняя часть ваших надпочечников (называемая мозговым веществом) вырабатывает катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин). Эти гормоны часто называют «адреналином», и они опосредуют вашу реакцию «беги или сражайся». Опухоли надпочечников часто продуцируют один из вышеперечисленных гормонов.

Мой врач сказал мне, что мне нужно удалить один надпочечник. Могу ли я выжить только с одним надпочечником?

Да. Для нормального функционирования необходим только один (а иногда и часть одного) надпочечника.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома — опухоль надпочечников, вырабатывающая катехоламины (слишком много адреналина). Исторически у пациентов с феохромоцитомами были симптомы головной боли, потливости и учащенного сердцебиения, но в наше время эти опухоли часто обнаруживаются случайно при компьютерной томографии, сделанной по другому поводу. Часто пациенты полностью бессимптомны.

Что такое инциденталома надпочечников?

Инциденталома надпочечника — это опухоль надпочечника, которая обнаруживается во время КТ, МРТ или УЗИ, проводимых по несвязанной причине. Инциденталомы надпочечников встречаются примерно у 1-7% пациентов и чаще встречаются с возрастом. Большинство инциденталом надпочечников являются доброкачественными, но их должен осмотреть опытный врач, чтобы определить, секретируют ли они гормоны или потенциально могут быть раком.

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга означает, что у вас слишком много гормона кортизола в крови. Кортизол играет важную роль в вашей реакции на стресс и играет роль в регулировании уровня сахара в крови, иммунного ответа, настроения и веса. Пациенты с синдромом Кушинга часто имеют прибавку в весе, легкие кровоподтеки, высокое кровяное давление, диабет, слабость, изменения настроения и изменения внешности, такие как «лунообразное лицо» или «буйволиный горб». Есть много причин синдрома Кушинга, но иногда он вызван опухолью надпочечников. У некоторых больных отмечается повышенный уровень кортизола без симптомов синдрома Кушинга. Мы называем это субклиническим синдромом Кушинга.

Что такое альдостеронома?

Альдостерон — это гормон, вырабатываемый надпочечниками, который помогает регулировать кровяное давление. Небольшие опухоли надпочечников могут производить слишком много этого гормона, что приводит к повышению артериального давления. Эти опухоли называются альдостерономами.

Что такое рак надпочечников? Мой врач сказал мне, что у меня опухоль надпочечников.

Значит ли это, что у меня рак?

Рак коры надпочечников встречается довольно редко. Около 10% случайно обнаруженных опухолей надпочечников составляют рак надпочечников. Большинство случайно обнаруженных опухолей надпочечников не являются раком, но они все равно могут вырабатывать гормоны, влияющие на кровяное давление, настроение, вес и т. д. Как правило, опухоли, вырабатывающие гормоны, следует удалять, даже если они не являются раком. Помимо опухолей, происходящих из самих надпочечников, другие виды рака могут распространяться на надпочечники. Мы называем это метастазами. Необычно, чтобы опухоль надпочечника была первой находкой рака из какой-либо другой локализации.

Как удаляют опухоли надпочечников?

Опухоли надпочечников обычно удаляют с помощью малоинвазивной операции, называемой лапароскопической адреналэктомией. Когда вы удаляете опухоль надпочечника, вы удаляете связанный с ней надпочечник. Ваше тело может легко приспособиться к тому, что только один надпочечник выделяет гормоны, необходимые для повседневной жизни.

Дальнейшие действия

Наша команда эндокринной хирургии Калифорнийского университета в Дэвисе готова помочь вам, если у вас есть проблемы с надпочечниками. Пожалуйста, позвоните (916) 734-5959 , чтобы записаться на прием к одному из наших специалистов по надпочечникам.

Действительно ли достаточно одного надпочечника? — CSRF

Вопрос: Как было показано, что один надпочечник ДЕЙСТВИТЕЛЬНО вырабатывает достаточно кортизола? Мои надпочечники работают, но недостаточно во время стресса. Что я делаю?

Ответ: Один нормальный надпочечник способен вырабатывать достаточное количество кортизола, альдостерона и надпочечниковых андрогенов для удовлетворения потребностей организма. Если один надпочечник был удален хирургическим путем из-за феохромоцитомы (опухоли, происходящей из мозгового вещества надпочечников и продуцирующей слишком много адреналина), или опухоли из коры, которая продуцировала слишком много альдостерона (альдостеронома, вызывающая высокое кровяное давление), или опухоли, не вырабатывающий какие-либо гормоны, но удаленный из-за того, что его размер подозревал в подозрении на рак надпочечников, оставшийся надпочечник будет производить достаточное количество кортизола. При опухолях этого типа (не секретирующих кортизол) нет необходимости принимать дополнительное количество глюкокортикоидов после операции. В редких случаях после удаления опухоли, секретирующей альдостерон, относительная нехватка альдостерона в оставшейся железе может вызвать низкое кровяное давление, утомляемость и повышение уровня калия в сыворотке крови, что может потребовать приема синтетической формы альдостерона, называемой флудрокортизоном (Florinef™), в течение нескольких недель. пока не восстановится естественная выработка альдостерона.

Если опухоль надпочечников (кортизолсекретирующая аденома или карцинома), вызывающая синдром Кушинга, была удалена хирургическим путем, избыток кортизола будет подавлять (останавливать) нормальную выработку АКТГ гипофизом; как следствие этого оставшийся надпочечник временно уменьшается в размерах и не может самостоятельно вырабатывать достаточное количество кортизола. Обычно гипофизу и надпочечникам требуется около года, чтобы полностью восстановить нормальную функцию. В течение этого времени важно принимать в среднем эквивалент 20-30 мг гидрокортизона в виде таблеток перорально каждый день, чтобы приблизиться к нормальной выработке кортизола. Обычно его принимают в виде 2-3 фракционированных доз гидрокортизона, например, 10-15 мг как можно раньше после пробуждения, а затем вторую дозу 10 мг в середине утра-полдень и 5 мг в середине дня. В случае болезни или сильного стресса необходимо удвоить или, редко, утроить это количество на несколько дней. В тех случаях, когда человек не может принимать или поглощать пероральные лекарства (например, при гастроэнтерите с рвотой), необходимо в больнице получить стрессовую дозу лекарства внутривенно или внутримышечно. Медицинский браслет, указывающий на необходимость заместительной терапии глюкокортикоидами, следует надевать в случае чрезвычайной ситуации или несчастного случая, чтобы медицинский персонал знал о необходимости немедленной замены кортизола в стрессовых дозах.

Ваш врач оценит, насколько восстановились оставшиеся надпочечники, измерив уровни кортизола и АКТГ в крови рано утром натощак перед приемом таблетки гидрокортизона. Эти тесты обычно проводятся каждые 2-3 месяца до тех пор, пока уровень кортизола в крови не превысит 12 мкг/дл (или 200 нмоль/л). Как только кортизол достигнет этого уровня, тест стимуляции с использованием синтетического АКТГ (называемого косинтропином) определит, могут ли ваши надпочечники повышать уровень кортизола выше 18 мкг/дл. Уровни кортизола выше 18 мкг/дл указывают на достаточное восстановление нормальной функции, и заместительная терапия может быть прекращена.

Возможно, в вашем случае гипофиз и надпочечники восстановились настолько, что вам больше не требуется замещение гидрокортизоном в обычный день, но ваша система не может удвоить его выработку во время стрессовых эпизодов. В таких случаях уровень кортизола обычно достаточен утром натощак, но не достигает 18 мкг/дл после теста на АКТГ. На этом этапе выздоровления мы советуем пациентам принимать добавки кортизола, например, 10-20 мг гидрокортизона в день при легких инфекциях или в периоды стресса. Обычно требуется еще несколько недель, прежде чем будет достигнуто полное выздоровление, и добавки больше не нужны даже в периоды стресса.